PRÉSENTATION

La maladie de Parkinson

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Une affection neurodégénérative

La maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative caractérisée par la disparition progressive des neurones de la substance noire qui produisent la dopamine impliquée dans le contrôle du mouvement.

La maladie de Parkinson est bien connue pour ses aspects moteurs avec surtout tremblements, troubles posturaux, rigidité et ralentissement global, particulièrement de la marche. Il est également important de tenir compte des aspects non-moteurs de la maladie: la dépression, les troubles urinaires, les problèmes digestifs et particulièrement la constipation, les troubles neurovégétatifs (hypotension orthostatique, sudations…), les fluctuations typiques de cette maladie et éventuellement le déclin cognitif avec l’évolution de la maladie.

Comme actuellement les traitements sont d’ordre symptomatique et non curatif, une prise en charge individuelle et pluridisciplinaire est indispensable. Cette affection complexe mérite la collaboration non seulement du médecin généraliste, du neurologue, voire du neurochirurgien, mais aussi des kinésithérapeutes, logopèdes, ergothérapeutes, infirmiers, psychologues, assistants sociaux, pharmaciens, associations de patients…. Il ne faut pas oublier de tenir compte des aspects émotionnels des patients et de leurs proches en favorisant l’empathie et la créativité de l’environnement des patients pour maintenir de bons résultats thérapeutiques et améliorer la qualité de vie.

La variété des symptômes a vite pour conséquence de favoriser la sédentarité et l’apathie suite à la fatigue ressentie. Dès la prise en charge de cette affection, même précoce, il faut insister sur la nécessité d’une gymnastique d’entretien et préventive. Il est fondamental de stimuler le patient à bouger sur base du constat médical pour aborder cette pathologie : “50 % du traitement est médicamenteux ou chirurgical, 50% vient d’un effort personnel pour bouger et vivre en harmonie avec sa maladie!” selon le docteur Jean-Emile Vanderheyden, neurologue.

 

Fréquence

La maladie de Parkinson figure parmi les neuropathologies les plus fréquentes. L’âge moyen du diagnostic est de 58 ans. Les hommes et les femmes sont presque autant touchés les uns que les autres.

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Transmissibilité

La maladie est héréditaire dans 5 à 10 % des cas, pour lesquels la cause réside dans la déficience d’un certain gène.Pour autant, les facteurs de risque génétique jouent également un rôle reconnu comme de plus en plus important dans la forme non héréditaire du Parkinson.

Espérance de vie

L’espérance de vie des parkinsoniens est presque aussi élevée que celle des personnes en bonne santé.

Causes du Parkinson

 

Bien que la maladie de Parkinson ait été décrite pour la première fois en 1817 par James Parkinson, et malgré les importants efforts déployés par la recherche, ses causes restent inexpliquées. Il semble néanmoins qu’elle résulte d’une combinaison de facteurs environnementaux et d’une prédisposition génétique. Il est possible d’en atténuer les symptômes, mais à ce jour rien ne permet de ralentir ou de stopper sa progression.

Les symptômes du Parkinson

Les symptômes de la maladie de Parkinson varient considérablement d’une personne à l’autre. De même, la maladie ne progresse pas au même rythme chez tous les patients. Chacun est atteint de « son » Parkinson, caractérisé par une symptomatologie unique.

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Ralentissement des mouvements (bradykinésie, akinésie)

Les successions de mouvements fluides sont de plus en plus difficiles. Ce sont principalement les automatismes primaires comme la marche ou l’écriture – que les personnes en bonne santé effectuent sans réfléchir – qui défaillent, mais la motricité fine est également affectée. Cette akinésie augmente au fur et à mesure que la maladie progresse.

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Rigidité (raideur)

La maladie de Parkinson accroît en permanence la tonicité des muscles, notamment dans les bras et les jambes. Les patients ont l’impression que leurs membres sont « paralysés » et souvent, ils souffrent de crampes douloureuses. Leur position voûtée est elle aussi une expression de la raideur musculaire accrue.

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Tremblements de repos

Seulement 70% des patients sont touchés par ces tremblements qui se manifestent de façon asymétrique. De fait les tremblements de repos sont souvent plus prononcés d’un côté et le plus souvent au niveau des membres supérieurs. Les tremblements disparaissent lors des mouvements ciblés.

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Instabilité posturale

L’équilibre est assuré par un système de régulation complexe, dans lequel les réflexes automatiques posturaux et stationnaires jouent un rôle central. Aux stades avancés de la maladie de Parkinson, sa perturbation peut entraîner des chutes dangereuses.

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Autres symptômes

Parmi les autres symptômes fréquents de la maladie de Parkinson, on compte les problèmes psychologiques (par ex. la dépression), les troubles du rythme circadien veille-sommeil et les troubles du système nerveux végétatif (régulation de la tension artérielle, digestion et régulation de la température). Aux stades avancés, les troubles cognitifs ne sont pas rares.

Evolution du Parkinson

L’atrophie cellulaire dans la substance noire du cerveau progressant constamment, les symptômes se multiplient également. Les foulées se raccourcissent. Les tâches de précision (se laver les dents, fermer des boutons, écrire, bricoler) sont de plus en plus pénibles, la voix devient souvent plus basse et elle perd de son intelligibilité. La mimique diminue, le corps a parfois tendance à se courber vers l’avant, l ‘écriture devient micrographique.

La carence en dopamine provoquée par la disparition des neurones dopaminergiques de la substance noire est à l’origine de divers troubles de la motricité. Ces derniers peuvent être traités de manière adéquate par l’administration de L-Dopa et/ou autre médication agissant comme la dopamine.

Toutefois, relativement tôt dans l’évolution de la maladie, des neurones qui n’ont rien à voir avec la production de dopamine disparaissent aussi progressivement dans d’autres régions du cerveau. Ce processus génère une série de symptômes (par ex. troubles végétatifs, douleurs, troubles du sommeil, symptômes psychologiques) qui deviennent de plus en plus pénibles pour les patients au fur et à mesure que la maladie progresse.

Pendant la phase dite de « lune de miel » soit les premières années après le diagnostic, le traitement antiparkinsonien médicamenteux est simple, fiable et efficace ; la plupart des patients peuvent vivre quasiment normalement. Au cours de cette première phase, l’action médicamenteuse est très équilibrée pendant la journée ; les fluctuations sont rares, voire complètement absentes.

Malheureusement, à mesure que la maladie progresse, l’effet des médicaments s’affaiblit. Le contrôle des symptômes devient plus difficile et varie pendant la journée. Les mouvements excessifs involontaires (dyskinésies), qui alternent avec des phases d’immobilité marquée appelées OFF, constituent une conséquence des fluctuations. À ce stade, il n’est pas rare que les symptômes non moteurs (dépression, troubles cognitifs, troubles de la digestion, fluctuations de la tension artérielle, etc.) augmentent également.

Compte tenu des variations, les intervalles entre les prises de médicaments doivent être réduits. Il est également possible d’utiliser les médicaments en association avec des substances qui prolongent leur action. Afin d’optimiser le réglage, les neurologues doivent laisser à la personne concernée suffisamment de temps pour décrire ses symptômes et le moment de leur apparition. Une étroite collaboration entre le médecin et le patient est indispensable.

Aux stades avancés, il peut s’avérer utile de procéder à des bilans dans un centre spécialisé. Au cours du séjour, l’effet des médicaments et les symptômes peuvent être contrôlés précisément sur une plus longue période et le traitement peut être adapté en conséquence. Par ailleurs, la neuroréadaptation (kinésithérapie, logopédie, ergothérapie…) est essentielle. Les programmes d’exercices et de traitement ciblés qui sont élaborés peuvent aider les parkinsoniens à mieux gérer leur quotidien.

Quand les médicaments par voie orale ne permettent plus de contrôler les symptômes de manière satisfaisante, les thérapies par pompe Duodopa® ou les méthodes chirurgicales comme la stimulation cérébrale profonde peuvent être envisagées. Pour les problèmes typiques de blocage, il existe aussi l’apomorphine par injection qui est reconnue en Belgique depuis août 2016 par l’Inami.
A l’heure actuelle, le traitement reste symptomatique et vise à donner au patient une autonomie suffisante

Diagnostic du Parkinson

La maladie de Parkinson commence presque toujours par des phénomènes d’indisposition physique, comme des troubles du sommeil, de l’odorat sans explication, des atteintes du système autonome, de la modification de la voix ou de l’écriture, du syndrome des jambes sans repos, de la dépression…

Certains symptômes se manifestent 10, voire 20 ans avant le diagnostic. Au cours de cette phase, le médecin traitant est l’interlocuteur privilégié.

À l’heure actuelle, le diagnostic du syndrome parkinsonien idiopathique (dont on en connait pas la cause) repose sur les investigations neurologiques. Un examen appelé Datscan permet de confirmer les soupçons du neurologue. Pour établir le diagnostic clinique, la bradykinésie et au moins deux autres symptômes comme la rigidité, l’antéflexion ou les tremblements doivent être présents. La réponse clinique à la L-Dopa est un important critère d’aide pour diagnostiquer la maladie de Parkinson.

N.B.: Tous nos remerciements au Dr Jean-Emile Vanderheyden, neurologue, pour sa relecture et corrections de cette présentation de la maladie de Parkinson.